דיסטרופיה של פוקס — מחלת האנדותל של הקרנית

יש מחלה של הקרנית שהסימן הכי אופייני שלה הוא דווקא שעת היום: הראייה מטושטשת בבוקר ומתבהרת ככל שהיום מתקדם. זו דיסטרופיה של פוקס — מחלה תורשתית ואיטית של השכבה הפנימית של הקרנית, האנדותל. הדף הזה מסביר מה קורה בקרנית, מהם התסמינים, איך מאבחנים, ומהו מסלול הטיפול — מהמעקב והטיפות ועד השתלת שכבת האנדותל.

מה זו דיסטרופיה של פוקס

הקרנית היא החלון השקוף בקדמת העין, ושקיפותה תלויה בכך שהיא נשארת “יבשה” יחסית. אחראית לכך שכבה דקה של תאים בצידה הפנימי — האנדותל — שפועלת כמשאבה ושואבת החוצה נוזלים שמחלחלים פנימה. בדיסטרופיה של פוקס תאי האנדותל נחלשים ומתמעטים בהדרגה לאורך שנים (מסיבה תורשתית ברוב המקרים), והמשאבה נעשית פחות יעילה. כשהיא כבר אינה מדביקה את הקצב, הקרנית סופגת נוזלים, מתנפחת ומתעכרת — והראייה נפגעת. על פני האנדותל מופיעים גם בליטות זעירות הנקראות גוטטה (guttata), סימן אופייני של המחלה.

התסמינים — ולמה הבוקר גרוע יותר

המחלה מתקדמת לאט, לרוב מתבטאת מגיל העמידה ואילך, ושכיחה יותר בנשים. הסימן הכי מאפיין: טשטוש שמחמיר בבוקר ומשתפר במהלך היום. הסיבה פשוטה — בלילה, כשהעיניים עצומות, אין אידוי מפני הקרנית והנוזל מצטבר בה; עם פקיחת העיניים והאידוי לאורך היום הקרנית מתייבשת מעט והראייה מתבהרת. תסמינים נוספים: סנוור והילות סביב אורות, תחושת ערפול, ובשלבים מתקדמים כאב או אי-נוחות אם נוצרות שלפוחיות זעירות על פני הקרנית.

איך מאבחנים

האבחנה נעשית בבדיקת רופא עם מנורת סדק, שבה נראות הגוטטה והבצקת. להערכה מדויקת יותר נעזרים במדידת עובי הקרנית (פכימטריה) ובצילום שכבת האנדותל (מיקרוסקופ אנדותל/ספקולרי) שסופר את צפיפות התאים. ההערכה הזאת חשובה במיוחד כשמתכננים ניתוח קטרקט, מפני שהיא מנבאת עד כמה הקרנית “תעמוד” בניתוח.

הקשר לניתוח קטרקט

דיסטרופיה של פוקס וקטרקט מופיעים לעיתים קרובות יחד באותו גיל, וזה מעלה החלטה חשובה. ניתוח קטרקט מלחיץ במידת-מה את האנדותל, ובעין עם פוקס גבולית הוא עלול להאיץ את הבצקת. לכן לפני ניתוח קטרקט בעין עם פוקס בוחנים את מצב האנדותל ומחליטים: האם לנתח קטרקט בלבד בזהירות, או לשלב מראש ניתוח קטרקט עם השתלת אנדותל (פרוצדורה משולבת). על ניתוח הקטרקט עצמו — בניתוח קטרקט.

הטיפול — לפי שלב המחלה

הטיפול נגזר מחומרת המחלה ומידת הפגיעה בראייה:

• מעקב וטיפות. בשלבים מוקדמים, כשהראייה עדיין טובה, לרוב מספיק מעקב. טיפות או משחה של תמיסה מלוחה מרוכזת (היפרטונית) יכולות “למשוך” נוזל מהקרנית ולהפחית את הטשטוש, במיוחד בבוקר.
• השתלת אנדותל (DMEK / DSAEK). כשהבצקת פוגעת בראייה באופן משמעותי, הפתרון הוא החלפת שכבת האנדותל הפגומה בלבד — לא כל הקרנית — בעזרת רקמת תורם. השיטה המדויקת והמקובלת כיום היא DMEK, שבה מושתלת שכבה דקה במיוחד ומאפשרת החלמה מהירה ואיכות ראייה גבוהה; DSAEK, שכבה מעט עבה יותר, שמורה למקרים מורכבים. זהו סוג של השתלת קרנית חלקית — הרחבתי עליו בהשתלת קרנית.
• אפשרות מתפתחת למקרים נבחרים (DSO). בחלק מהמטופלים עם מחלה מוקדמת ואנדותל היקפי בריא אפשר להסיר רק את המרכז הפגום (Descemet Stripping Only) ולתת לתאים הבריאים “לזחול” ולכסות את השטח, לעיתים בסיוע טיפות מקבוצת מעכבי rho-kinase. זו גישה חדשה יחסית ומתאימה למקרים נבחרים בלבד, לא לכל אחד.

מתי לפנות לבדיקה

טשטוש שמחמיר בבוקר, סנוור מתגבר או ראייה שהולכת ומתערפלת עם השנים — במיוחד אם יש היסטוריה משפחתית של המחלה — הם סיבה טובה להיבדק. אבחון מוקדם מאפשר לעקוב, לתזמן נכון ניתוח קטרקט אם צריך, ולבחור את הטיפול הנכון בזמן הנכון. פרופ’ מייקל מימוני הוא מומחה לקרנית, ובבדיקה נבחן מצב האנדותל ומה מתאים לעין שלכם. ליצירת קשר ותיאום בדיקה. על מחלות עיניים נוספות — במחלות עיניים.

המידע בעמוד זה כללי ואינו תחליף לבדיקה ולייעוץ רפואי אישי. אבחון וקביעת הטיפול נעשים רק לאחר בדיקת עיניים מלאה.